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EP 3 996 697 A1

(12)

(43) Date de publication: 18.05.2022  Bulletin  2022/20 (21) Numéro de dépôt: 20736387.0 (22) Date de dépôt:  09.07.2020

(51) Int. Cl.:  A61K 31/137(2006.01) A61K 31/215(2006.01) A61K 31/381(2006.01) A61K 31/416(2006.01) A61K 31/445(2006.01) A61K 31/451(2006.01) A61K 31/5415(2006.01) A61P 25/28(2006.01) A61P 31/00(2006.01) A61K 31/138(2006.01) A61K 31/343(2006.01) A61K 31/395(2006.01) A61K 31/4406(2006.01) A61K 31/4453(2006.01) A61K 31/496(2006.01) A61K 31/55(2006.01) A61P 43/00(2006.01) (52) Classification Coopérative des Brevets (CPC) : A61K 31/343; A61K 31/5415; A61P 43/00; A61K 31/137; A61K 31/138; A61K 31/215; A61K 31/4453; A61K 31/416; A61K 31/55; A61K 31/4406; A61P 31/00; A61K 31/381; A61P 25/28; A61K 31/4515; A61K 31/5545; A61K 31/135   C-Sets : A61K 31/416, A61K 2300/00; A61K 31/4453, A61K 2300/00; A61K 31/343, A61K 2300/00; A61K 31/215, A61K 2300/00; A61K 31/5545, A61K 2300/00; A61K 31/135, A61K 2300/00; A61K 31/4406, A61K 2300/00; A61K 31/4515, A61K 2300/00; A61K 31/5415, A61K 2300/00; A61K 31/55, A61K 2300/00; A61K 31/137, A61K 2300/00; A61K 31/381, A61K 2300/00; A61K 31/138, A61K 2300/00; (86) Numéro de dépôt: PCT/EP2020/069466 (87) Numéro de publication internationale: WO 2021/005189 (14.01.2021 Gazette  2021/02)

(84) Etats contractants désignés: AL AT BE BG CH CY CZ DE DK EE ES FI FR GB GR HR HU IE IS IT LI LT LU LV MC MK MT NL NO PL PT RO RS SE SI SK SM TR Etats d'extension désignés: BA ME Etats de validation désignés: KH MA MD TN (30) Priorité: 09.07.2019 EP 19315064 02.10.2019 EP 19201179 (71) Demandeurs: Université de Bretagne Occidentale (U.B.O.) 29200 Brest (FR) Centre national de la recherche scientifique 75016 Paris (FR) Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale 75013 Paris (FR) UNIVERSITE DE MONTPELLIER 34090 Montpellier (FR) Université de Strasbourg 67000 Strasbourg (FR) Centre Hospitalier Régional et Universitaire de Brest 29200 Brest (FR) SORBONNE UNIVERSITE 75006 Paris (FR) Etablissement Français du Sang 93218 La Plaine Saint Denis Cedex (FR) Association Institut de Myologie 75013 Paris (FR) Association Française contre les Myopathies 75651 Paris Cedex 13 (FR)

(72) Inventeurs: SIMONELIG, Martine 34830 CLAPIERS (FR) BIHEL, Frédéric 67640 FEGERSHEIM (FR) VOISSET, Cécile 29200 BREST (FR) TROLLET, Capucine 75014 PARIS (FR) (74) Mandataire: Cabinet Becker et Associés  25, rue Louis le Grand 75002 Paris 75002 Paris (FR)